Huvud och halsparagangliom

Paragangliom är en tumör av neuroendokrint ursprung som uppstår i paraganglier utanför binjurarna. I huvud och halsområdet kan de liksom i övriga kroppen vara hormonproducerande, men det hör till ovanligheterna. Tumören är mycket kärlrik och vanligen långsamt växande. Det kan finnas en ärftlig komponent, varför detta bör utredas, och det finns en liten risk att tumören visar sig vara malign (elakartad) och då har en förmåga att metastasera (sprida sig). Historiskt har man ofta benämt tumören ”glomus-tumör” (glomus tympanicum, glomus jugulare, glomus vagale, glomus caroticum), och man kan också stöta på benämningen kemodektom. 

Arbetsdiagnos eller frågeställning glomustumör/paragangliom inom huvud och halsområdet kan uppkomma vid utredning av oklar resistens (knuta) på halsen, bortfall av kranialnervsfunktion, smärta, trycksymtom av växande tumör, eller beroende på tumörlokalisation symtom som till exempel pulssynkron tinnitus (öron-sus), dysfagi (sväljbesvär), och i sällsynta fall yrsel, svimning, hjärtrytmrubbningar eller stroke. Frågeställningen kan också uppkomma i samband med utredning av ärftliga fall. Ofta uppstår dock misstanke om paragangliom som ett bifynd vid radiologisk utredning av annan åkomma.

Organisation och remissförfarande

Vid Akademiska sjukhuset är bedömning och behandling av paragangliom i huvud- halsområdet uppbyggda multidisciplinärt. Primärt utredande verksamhet är öron- näs- och halssjukdomar (ÖNH) som också är remissinstans.

Efter initial utredning vid hemortsjukhuset diskuteras behandlingsalternativ vid en multidisciplinär konferens (”glomus-MDK”) med deltagande specialister inom kärlkirurgi, ÖNH-läkare med tumörkirurgisk inriktning, ÖNH-läkare med otokirurgisk inriktning, onkologi, endokrinonkologi, radiologi och patologi. Vanligen erbjuds också patienten ett personligt besök för att diskutera behandling och fatta ett behandlingsbeslut i direkt anslutning till ”glomus-MDK”. Patienter som planeras för operation erbjuds också en kontaktsjuksköterska vid öron- näs- och hals.

• Vårdprocesskarta (pdf)

Utredning inför remiss

Mycket av den utredning och förberedelse som behövs inför bedömning vid ”glomus-MDK” kan utföras via hemortssjukhuset. Undantag från detta kan vara PET-undersökning och angiografi med bedömning av möjligheter till preoperativ interventionell radiologi (embolisering).

Vanligen behövs datortomografi samt magnetkameraundersökning med kontrastmedel givet i ven- och artärfas (DT-angio + MRT alternativt MR-angio + DT). Vid tumörer engagerande hörselorganet bör audiometri utföras och inför behandling tas prov för att utröna om tumören är hormonproducerande. Det senare är ett blodprov (s-metoxyadrenalin, s-metoxynoradrenalin / s-metoxykatekolaminer) som tas fastande efter vila och med närhet till kemlab då det ska förvaras på is till analys kan utföras. Vidare rekommenderas provtagning för genetiska varianter (ärftlighet). Det senare kan tas vid Akademiska sjukhuset för de patienter som är på personligt besök, annars skickas speciell remiss till klinisk genetik.

• Analysremiss molekylärgenetisk diagnostik (pdf)

Akademiska sjukhuset har tillsammans med Skånes universitetssjukhus som är landets andra NHV-enhet gemensamma riktlinjer för remittering.

• NHV Huvudhals-paragangliom - riktlinjer för remittering (cancercentrum.se)

Behandling

De behandlingsmodaliteter som huvudsakligen diskuteras är kirurgi (som i sin tur kan behöva föregås av interventionell radiologi) eller strålbehandling. Många gånger kan terapirekommendationen delvis påverkas av patientens ålder och samsjuklighet, men ålder i sig är aldrig en avgörande faktor.

Då kirurgi blir aktuell utförs denna vid Akademiska sjukhuset. Vid operation av paragangliom beläget på halsen deltar alltid ÖNH-läkare med tumörkirurgisk inriktning samt kärlkirurg och vid behov involveras andra specialister, till exempel neurokirurg, plastikkirurg eller käkkirurg. Vid operation av paragangliom beläget i mellanöra och skallbas opereras patienten av ÖNH-läkare med otokirurgisk inriktning. Även i dessa fall kan andra specialister vid behov involveras.

Vid rekommendation om strålbehandling utförs och planeras denna via patientens hemortsklinik, vid behov i samråd med onkologspecialist på Akademiska sjukhuset.

I vissa fall rekommenderas också aktiv expektans (”wait and scan”) då tumören ofta är långsamt växande och behandling riskerar att medföra funktionsbortfall. I dessa fall rekommenderar vi att uppföljande radiologiska kontroller ånyo bedöms vid ”glomus-MDK”.

Behandlingen baseras på det nationella vårdprogrammet för binjurebarkstumörer.

• Feokromocytom och paragangliom (cancercentrum.se)

Patientinformation

• Om glomustumör eller paragangliom på halsen (pdf)
• Om glomustumör eller paragangliom i öra eller skallbas (pdf)

Uppföljning

Uppföljning efter diagnos av paragangliom inom huvud- halsområdet individualiseras.

• Opererade patienter utan ärftlig komponent kontrolleras vanligen radiologiskt efter cirka ett år och följs därefter endast om funktionella besvär efter operation föreligger.
• Strålbehandlade fall kontrolleras med uppföljande radiologiska undersökningar.
• Vid eventuell avvaktande behandling är det vanligt att utföra en eller flera kontroller radiologiskt.

Om man vid utredning konstaterat en ärftlig variant av paragangliom bör patienten erbjudas genetisk rådgivning via klinisk genetik, samt kompletterande utredning och kontroller via specialist i endokrin onkologi. I förekommande fall kommer detta att rekommenderas efter diskussion vid ”glomus-MDK”, men remittering till sker från hemortssjukhuset.