Moyamoya

Allmänt

Moyamoya sjukdom och syndrom (MM) karakteriseras av en progressiv förträngning av hjärnans kärl vid skallbasen vilket kan leda till både hjärninfarkter och blödningar som drabbar både barn (vanligast under 10 år) och vuxna (vanligast 30-45 år). Spontan kärlnybildning induceras för att kompensera för reduktionen av blodflöde som förträngningarna orsakar. På kärlröntgen har de nybildade kärlen ett typiskt utseende som liknar rökpuffar (moyamoya=rökpuff på japanska). Förloppet varierar från långsam försämring med få enstaka lätta ischemiska episoder till snabba förlopp med mycket allvarliga blödningar eller hjärninfarkter. Förutom symptom i form av bland annat förlamningar och talsvårigheter finns det också risk för försämrade kognitiva funktioner. Moyamoya är 10 gånger vanligare i Asien jämfört med västvärlden.

Moyamoya är ärftlig i Asien men inte i västvärlden.

Behandling

Endast medicinsk behandling med trombocythämmare är sällan tillräckligt för att förhindra progress på sikt medan kirurgisk behandling med revaskulariseringsoperationer reducerar risken för försämring betydligt.

Blodförsörjningen kan förbättras med direkt revaskulariseringsoperation med så kallad by-pass och/eller med borrhålsteknik då multipla hål borras på kraniet så att blodkärlen kan växa in utifrån till hjärnan genom hålen. Valet av metod sker på individuella grunder.

Vårdorganisation och arbetssätt

Patienterna inkommer akut både från Akademiska sjukhuset och från andra remitterande sjukhus eller handläggs elektivt genom remittering från olika håll för planerad bedömning och handläggning. Akuta fall vårdas i regel på neurointensivvårdsavdelningen (NIVA), neurointermediärvårdsavdelningen (NIMA) eller på barnintensivvårdsavdelningen (BIVA). Fall som inte kräver intensivvård vårdas främst på neurokirurgen, neurologen, stroke eller barnneurologen på barnsjukhuset. Handläggningen av icke akuta fall sker till stora delar polikliniskt eller interaktivt med hemortssjukhuset.

Alla fall handläggs inom den multidisciplinära neurovaskulära gruppen som leds av vaskulära neurokirurger. Två seniora vaskulära neurokirurger med särskild kompetens för MM (docent Anders Lewén och professor Per Enblad) ansvarar för den multidisciplinära vården av patienterna vad gäller utredningen, bedömningen, beslutet om behandling, kirurgiska behandlingen, och uppföljningen samt för vårdprogram och FoU. Erforderliga kompetenser som inte regelbundet varje vecka närvarar vid de neurovaskulära multidisciplinära ronderna involveras vid behov. Internationell expertis kan också konsulteras vid behov.

För riks- och regionpatienter görs den primära utredningen på hemortssjukhusen med radiologiska rutinmetoder liksom delar av den rekommenderade uppföljningen. Bilderna överförs till MM-teamet i Uppsala för bedömning och beslut/rekommendation om fortsatt handläggning. Mer högspecialiserade undersökningar som behövs både akut och i uppföljningen görs på Akademiska sjukhuset som kärlröntgen, avbildningar av hjärnans blodflöde med MRI och PET och testning av den hemodynamiska blodflödesreserven med så kallad Diamox-test.

Vårdprogram, kvalitetsuppföljning och FoU

Handläggningen baseras på ett standardiserat vårdprogram och behandlingsresultaten utvärderas kontinuerligt på olika sätt. Forskning och utbildning (FoU) är en naturlig och viktig del i verksamheten.