Information om spaltmissbildningar

Läpp-, käk- och gomspalt (LKG-spalt) är en av de vanligaste missbildningarna och i Sverige föds det 150 - 200 barn per år med någon form av LKG-spalt. Spaltens omfattning kan variera från endast en liten spalt i läpp eller gomspene till dubbelsidig spalt genom läpp, käke och gom.

Redan vid sex veckors ålder kan man hos fostret se de cellansamlingar som i framtiden tillsammans skall bilda mittdel och sidodelar i överläpp och överkäke. En utebliven sammansmältning mellan mittdelen och en sidodel medför en spalt, som vanligen omfattar läppen och överkäkens främre del. Under åttonde till tionde fosterveckan bildas gommen genom förening av två sidosegment. Sker inte detta uppstår en gomspalt. Vanligen kombineras dessa spaltformer och en genomgående läpp-, käk- och gomspalt uppstår. När man letar efter en förklaring till varför sammansmältningen störts framstår ärftligheten som den viktigaste faktorn.

På ett 6 veckors foster (12 mm långt) kan man ännu se att de olika cellansamlingarna som skall bilda kind, överläpp och näsa inte smält samman till en helhet. Avstannar celltillväxten som till höger på läppen erhålls en läppspalt.

Spalternas förekomst

I Sverige föds årligen ca 180 barn med någon form av läpp-, käk- och gomspalt. Detta innebär att man bland 600 nyfödda barn kan förvänta sig ett barn med spalt. Kluven läpp, käke och gom utgör i Sverige den största delen av alla spaltfall och de med enbart gomspalt en mindre del.

Fördelningen mellan könen är ojämn. Hos pojkar är läpp/käkspalt med eller utan gomspalt vanligast. Hos flickor är gomspalt mer än dubbelt så vanligt som hos pojkar. Spalten i läpp och käke kan vara såväl enkel som dubbelsidig.

Olika typer av spalt

Spalterna kan indelas i tre huvudgrupper:

A. Främre spalter - spalter som framifrån kan gå olika långt in i läpp och käke.

B. Genomgående spalter – spalter som framifrån går igenom läpp, käke och gom som är helt kluvna.

C. Bakre spalter – spalter som går olika långt in i mjuka och hårda gommen.

Matning och amning

Barnet har som alla andra barn sug- och sväljreflexer, men kan på grund av spalten ha svårare att på egen hand börja suga på vanligt sätt.

Att suga är lustfyllt för barnet, det utvecklar också munmotoriken för ätande och så småningom tal. Sugning minskar även eventuella besvär från öronen. Barnets tidiga sugande är grunden för munrörelsernas fortsatta utveckling

Amning

Barn med läpp- och käkspalt brukar gå bra att amma. Har barnet en gomspalt är det oftast svårt att amma då den öppna förbindelsen mellan mun- och näshåla gör det svårt, och ibland omöjligt, att suga. Barnet har svårt att få det undertryck i munhålan som är nödvändigt för att kunna suga. Det blir då svårt för barnet att få i sig tillräckliga mängder mat från bröstet.

Matning med nappflaska

Det är värdefullt att barnet även vid flaskmatning får modersmjölk under den första levnadstiden. Nappflaskan bör vara mjuk, och då kan man trycka lätt på den i takt med barnets sugrörelser. Nappen bör placeras så att den ligger över tungan, som barnet använder då det suger och sväljer.

Barnet matas med en mjuk flaska med särskild napp. I halvsittande ställning underlättas matningen. På bilden har barnet även en gomplatta med inbyggt stöd för näsan. Se avsnitt om preoperativ behandling.

Matningsteknik

Den bästa ställningen för barnet vid matning är halvsittande med uppdragna ben, vilket stimulerar sugreflexen och underlättar för barnet att reglera mjölkflödet till svalget.

Ibland kommer mat upp i näsan vid matning. Detta är ofarligt och har sin naturliga förklaring.

Matningen tar i allmänhet tid i början innan man hittar de rätta rutinerna.

På BB-avdelningen kan barnsjuksköterskan och ofta barnklinikens logoped svara på frågor och ge råd om matning och hjälpa till med val av napp och särskild flaska. I samband med första besöket hos LKG-teamet träffar ni LKG-sjuksköterskan och barnsköterskorna och kan då få information om matning och kommande vård.

Hörsel och tal

Hörsel

Mellanörats funktion hänger genom örontrumpen intimt samman med gomfunktionen. Barn som har kluven gom är mer än andra utsatta för öroninflammationer och långvarig öronkatarr (vätska bakom trumhinnan). Detta kan medföra en risk för hörselnedsättning, och det är därför viktigt att öronläkare deltar i utredningen.

Vid behov förses trumhinnan med ett litet plaströr, som motverkar uppkomsten av öronkatarr och hörselnedsättning genom att det luftar mellanörat. Under den tid barnet har rör genom trumhinnan bör kontroller ske hos öronläkare 3 - 4 ggr/år. I skolåldern brukar öronproblemen minska och barnet klarar sig då utan rör.

För att förhindra öronkatarr kan en del barn få ett litet plaströr placerat i trumhinnan som håller mellanörat torrt.

Tal

Redan under det första levnadsåret följs barnet utveckling av logoped. Vikten av munmotorisk stimulans betonas och barnets jollerutveckling bedöms. Föräldrarna får vägledning i hur de på ett lekfullt sätt kan stimulera barnets läpp- och tungaktivitet för att undvika att felaktiga talmönster etableras.

Vid 3 års ålder, när restspalten är sluten och talutvecklingen kommit så långt att både artikulation och talklang kan bedömas, kallas barnet till sin första LKG-konferens.

Den vanligaste talavvikelsen hos barn med gomspalt är hypernasalering (att tala i näsa). Detta uppstår när talet passerar ut genom näsan på grund av att gommen inte kan stänga till på rätt sätt. Ibland kan kompensatoriska artikulationsavvikelser uppkomma och vanligast är då en bakåtdragen artikulation. Barnet flyttar då artikulationen bakåt i munnen, vilket främst drabbar tungspetsljuden /t/ och /d/ som då artikuleras med tungryggen så att det låter som /k/ och /g/-ljud.

Ett annat kompensatoriskt artikulationssätt är glottal artikulation. De flesta språkljud kräver att gommen kan stängas till mellan svalget och näsan. Fungerar inte denna slutningsmekanism försöker barnet i stället framställa liknande ljud med sina stämband (glottis). Problem med glottalitet är dock mindre nu än tidigare, eftersom man har gommen färdigopererad redan vid 2 års ålder. Utvecklingen av felaktiga ljudmönster kan man försöka motverka redan under jollerstadiet.

Talet bedöms av logoped i samband med LKG-konferenser. Om behov av talträning finns ges detta av logoped på hemorten. Målsättningen är att barnets tal och språk skall vara så bra som möjligt när det är dags att börja skolan.

Tandvård

Hos barn med LKG-spalt förekommer ofta en avvikande utveckling av tänder och käke. I de lättaste formerna kan det röra sig om små variationer i överkäkständernas antal, läge och form.

Redan vid barnets första besök hos LKG-teamet undersöker käkortopeden barnet. Kontakten med den käkortopediska kliniken fortsätter sedan till vuxen ålder.

Den tandreglering som krävs utförs oftast på hemortens tandregleringsklinik i nära samarbete med käkortopederna i LKG-teamet. Vid 5 års ålder kartläggs vilka tänder som finns med hjälp av röntgen. Vid 7 - 8 års ålder påbörjas viss tandreglering, då bettet justeras inför operation med bentransplantation till käkspalten. Därefter blir det i regel ett uppehåll tills fler permanenta tänder kommit fram (12 - 14 års ålder) då fortsatt tandreglering sker.

De flesta barn med spalt behöver genomgå tandreglering under uppväxten.

Fortsatt tandreglering

Kvaliteten av det transplanterade benet kan följas med röntgenundersökning. Angränsande tänder kan sedan bryta fram i det nya benet. När tandutvecklingen medger sker fortsatt tandreglering med hjälp av tandställning. Då flyttas tänderna i käken i rätt läge för att få ett bra bett och luckan efter spalten sluts.

Tandreglering

Tandregleringen flyttar tänderna i rätt läge till ett normalt bett med jämn form.

Munhygien

Det är viktigt att förebygga karies och inflammation i tandköttet. Tänder i käkspaltområdet uppvisar ibland emaljdefekter, vilka disponerar för kariesangrepp. God munhygien genom tandborstning och rätt kost är en förutsättning för framgångsrik behandling med tandreglering.

Ansiktsskelettets och käkarnas tillväxt

Vid de återkommande LKG-konferenserna följs överkäkens och underkäkens tillväxt från 5 års ålder och fram till 18 - 20 års ålder. Ansiktsskelettets tillväxt är då i regel avslutad. Under denna period kan ibland bett- och ansiktsprofil förändras så att enbart tandreglering inte är tillräckligt för att återställa normala förhållanden. Då sker en utredning av bettförhållandena och ansiktsskelettets tillväxt tillsammans med käkkirurg och plastikkirurg.

Genom käkkirurgisk operation kan käkarna flyttas till ett normalläge och en bra bettställning. Före och efter käkoperation har man fast sittande tandställning. Käkoperation utförs vanligen efter avslutad tillväxt men kan ibland utföras redan i tidiga tonår.

Behandling och vårdprogram

Här kan du läsa mer om preoperativ behandling, operationen, LKG-konferenser och hur en behandlingsplan ser ut.

 Läs mer

En familj berättar

Alvin är en härlig kille som för åtta år sedan föddes med enkelsidig läpp-, käk- och gomspalt, LKG. Han har hittills opererats fyra gånger enligt det vårdprogram som används på Akademiska sjukhuset. Alvins föräldrar Ki och Anders berättar här sin historia.

 Läs familjen berättelse här