Neurofibromatos
Neurofibromatoser är en grupp neurologiska sjukdomar som tillhör de ärftliga tumörsyndromen.
Vid neurofibromatos utvecklas godartade tumörer längs nerver. Det finns tre olika neurofibromatoser:
- neurofibromatos typ 1 (NF1)
- neurofibromatos typ 2 (NF2)
- schwannomatos
Den vanligaste formen bland neurofibromatoserna är neurofibromatos typ 1, även kallad von Recklinghausens sjukdom, som kan ge symtom från hud, ögon, skelett och nervsystem.
Neurofibrom är bindvävstumörer som uppstår kring nerver och de presenterar sig ofta som tumörer i huden. Formen och storleken på tumörerna kan variera i stor utsträckning, men de är godartade, även om de kan ge lokala besvär.
Lokaliserade neurofibrom som ger besvär kan åtgärdas med relativt enkel kirurgi. Plexiforma neurofibrom växer utan tydliga avgränsningar mot huden och omkringliggande vävnad. Ungefär en tredjedel av alla med neurofibromatos typ I har plexiforma neurofibrom och de kan ofta vara svårbehandlade.
Inom kraniofacialt centrum behandlas plexiforma neurofibrom som är lokaliserade i ansiktet.