Motorneuronsjukdomar (ALS)

Motorneuronsjukdomar (MNS), där amyotrofisk lateral skleros (ALS) är den vanligaste, är en sjukdomsgrupp där de motoriska nervcellerna dör, vilket leder till tilltagande svaghet i muskulaturen. Detta är en ovanlig sjukdom. I Sverige insjuknar ca 200 personer/år. Amyotrofisk lateral skleros (ALS) är en sjukdom som drabbar de motoriska nervcellerna, såväl i hjärnan som i ryggmärgen, vilket leder till en tilltagande muskelsvaghet i all viljestyrd muskulatur. Om enbart tecken till påverkan på ryggmärgens och/eller hjärnstammens motoriska nervceller föreligger brukar tillståndet kallas för MNS, som i många fall övergår i ALS. En form av MNS har skador enbart på de motoriska nervcellerna i hjärnbarken och kallas då primär lateral skleros (PLS). Tidiga symtom är en tilltagande muskelsvaghet, som kan börja i en arm eller ett ben, eller som tal-och sväljningssvårigheter.

Diagnosen ställs med hjälp av klinisk undersökning och neurofysiologisk undersökning. För att utesluta andra sjukdomar tas blodprover och ofta görs i detta syfte även magnetkameraundersökning och lumbalpunktion för analys av ryggmärgsvätskan.

Med tiden får den som drabbas allt svårare att röra sig och ofta även svårigheter att svälja och tala. För att på bästa sätt hjälpa dessa patienter och deras anhöriga erbjuds de kontakt med ett MNS/ALS-team som kan bistå med symtomatisk behandling, såväl farmakologisk som icke-farmakologisk. Vid uttalade sväljningssvårigheter erbjuds patienten en perkutan gastrostomi, så kallad PEG. När andningen börjar bli påverkad kan också en icke-invasiv ventilator hjälpa patienten, framför allt nattetid.

Någon botande behandling finns inte. En så kallad bromsmedicin finns, riluzol (Rilutek®), som i studier visat ge en ökad överlevnad på 2-4 månader. De flesta patienter avlider på grund av andningssvikt. Hälften av alla patienter har avlidit tre år efter symtomdebut.

I ALS/MNS-teamet på neurologkliniken ingår det läkare, sjuksköterska, kurator, sjukgymnast, arbetsterapeut, dietist och logoped. Patienterna kallas var tionde vecka till teamet. Ibland är intervallen längre om sjukdomen har en långsam progress. Anhöriga får gärna följa med.